什么是血友?。?/strong>

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，屬于X連鎖隱性遺傳病。特點是在患者一生中，輕微損傷或碰撞后可發(fā)生長時間的出血，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，重要器官出血可引起患者死亡。

會累及哪些部位或器官？

全身各器官均可受累，皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、腦等。  

會傳染嗎？

不會。

能治愈嗎？會復(fù)發(fā)嗎？

目前不能治愈，隨著基因治療的研究，將來可能治愈；可能會復(fù)發(fā)。本病可能引起反復(fù)出血，治療以預(yù)防或減少出血為目的。

會遺傳嗎？可以遺傳致病的突變基因，但是不一定患病。

血友病很常見嗎？血友病發(fā)病率很低，屬于罕見病。大多數(shù)在2歲時發(fā)病，少數(shù)在新生兒期發(fā)病。

常見癥狀有哪些？

最常見的表現(xiàn)是輕微碰撞即可出現(xiàn)皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、手術(shù)或創(chuàng)傷后止血困難、血尿、血便、顱內(nèi)出血等。

血友病病因？

血友病的病因明確，是由于基因突變，引起凝血因子Ⅷ 或 Ⅸ 出現(xiàn)異常，導(dǎo)致身體出凝血功能障礙，屬于遺傳性疾病。

哪些人容易得血友??？

家族中有類似疾病的人群。父母是血友病患者或者突變基因攜帶者時，后代均需進行基因檢查。

哪些情況需要及時就醫(yī)？

血友病患者在輕微碰撞后出現(xiàn)局部血腫、鼻出血、牙齦出血、皮膚淤青，應(yīng)及時到醫(yī)院就診。

就診前可以這樣做：

休息：平躺或坐位休息，減少肢體的活動。

壓迫冰敷：對表面創(chuàng)傷或者鼻、口腔出血可用紗布進行壓迫止血，肢體部位出現(xiàn)可壓迫肢體供血動脈，出血及腫脹部位可冰敷。

若為四肢出血可抬高患肢，高于心臟，減少血液的流失。

不能這樣做，有可能影響疾病診治：

不能進行劇烈活動。

不能擅自使用止血藥、中藥等。

應(yīng)該看哪個科？

血液內(nèi)科

疾病發(fā)展的結(jié)果怎樣？

如果沒有及時接受治療：若是血友病患者，沒有及時治療，長期慢性出血可導(dǎo)致貧血、影響生長發(fā)育，關(guān)節(jié)內(nèi)或肌肉長期出血可致關(guān)節(jié)畸形、骨質(zhì)破壞、肌肉攣縮。顱內(nèi)出血會嚴重威脅患者生命。

如果及時接受正規(guī)治療：患者在接受正規(guī)治療后，可有效控制和預(yù)防出血，減少全身各部位出血的危險。從而可避免因長期慢性出血引起的各種并發(fā)癥。日常生活中，應(yīng)避免劇烈活動，大幅度活動，減少碰撞的發(fā)生，患者及家屬可掌握急性出血的常規(guī)處理原則，有家族史的應(yīng)該積極進行基因檢測或孕前檢測，發(fā)現(xiàn)攜帶者，避免后代患病。

日常有哪些注意事項？

盡量避免劇烈運動，經(jīng)常觀察全身皮膚有無局部腫脹、淤青，觀察關(guān)節(jié)有無腫脹，大小便的顏色，肢體的力量及感覺有無明顯減弱，根據(jù)病情嚴重程度，嚴格遵守醫(yī)囑復(fù)診，規(guī)律到醫(yī)院檢查血液中凝血因子或抑制物的水平，指導(dǎo)治療。

安順市人民醫(yī)院內(nèi)分泌血液科一直致力于改善血友病患者健康，為血友病患者提供便利就醫(yī)服務(wù)。

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